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Le Pemphigus vulgaris (ou vulgaire) buccal.

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Pemphigus vulgaris des lèvres.(sciencedirecte.com)

Article remis à jour le 30/06/2020.

Qu’est ce que le Pemphigus Vulgaire(vulgaris) Buccal?

Puisqu’il parait que je suis devenu une référence pour les étudiants, je me dois de traiter tous les sujets qu’on peut leur demander en examen.

Pour vous dire la vérité (je déteste raconter des salades), en 45 années d’études et d’exercice hospitalier et privé, je n’ai jamais vu de pemphigus buccal. J’ai vu un pemphigus cutané. Ce qui prouve que ce n’est pas une maladie très courante.

Je pense que j’ai suffisamment de connaissances pour le reconnaitre si j’en avais l’occasion un jour;  mais pour vous en parler il m’a donc fallu puiser dans les souvenirs de mes études, et dans cet inépuisable source qu’est GOOGLE.

Le pemphigus est une dermatose buccale intradermique auto-immune qui se présente sous forme de bulles. Les bulles durent peu de temps, on les voit généralement éclatées.

« C’est une maladie secondaire à la production d’autoanticorps pathogènes dirigés contre les systèmes de jonction interkératinocytaire et responsable d’une acantholyse. Il se caractérise par une phase initiale souvent purement muqueuse, faite d’érosions traînantes essentiellement buccales. L’atteinte cutanée, lorsqu’elle survient, apparaît secondairement et se traduit par des bulles flaccides siégeant en peau saine, rapidement remplacées par des érosions postbulleuses avec collerette épidermique. Le signe de Nikolsky est positif en peau péribulleuse »(fmdrabat.ac.ma).

Pemphigus vulgaris des lèvres.(sciencedirecte.com)
Pemphigus vulgaris des lèvres.(sciencedirecte.com).

Les statistiques montrent que les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes et que la tranche d’âge la plus touchée est après 50 ans.

Pemphigus face interne de la joue(aafp.org)
Pemphigus face interne de la joue (aafp.org)

La bulle est intra-dermique et lorsqu’elle éclate la partie superficielle de la muqueuse reste décollée.

La caractéristique de la bulle pemphigoïde est d'être intra-dermique. (umvf.univ-nantes.fr)
La caractéristique de la bulle pemphigoïde est d’être intra-dermique. (umvf.univ-nantes.fr)

On appelle également cette maladie Dermatose bulleuse pemphigoïde auto-immune.
Le pronostic était grave quand j’ai fait mes études, il y avait un fort pourcentage de mortalité, les décès étant le plus souvent dus à des complications infectieuses ou cardiovasculaires, par déséquilibre ionique. L’utilisation de corticoïdes a considérablement amélioré le pronostic.
Le diagnostic est facilité par le décollement à la pince de la couche superficielle:

Diagnostic du pemphigus: le test de la pince (pemphigoïde-JIM.fr).

Le diagnostic se fait par l’examen clinique et histologique, et l’examen sanguin révèle souvent une forte éosinophylie (leucocytes colorés à l’éosine dont le pourcentage ne dépasse normalement pas 2%).

Le traitement est essentiellement par des  corticoïdes, il faut de fortes doses en perfusion. Des études récentes montrent qu’une forte corticothérapie locale utilisant le propionate de clobétasol (crème Dermoval 30 à 40 g/j) a une efficacité similaire à la corticothérapie générale et une meilleure tolérance. Un traitement d’entretien doit être suivi pendant 6 à 12 mois.
Trainement détaillé
 » Au niveau buccal : Le médecin-dentiste doit assurer une hygiène locale stricte comportant :
– la réalisation de bains de bouche avec antiseptiques, utilisés dilués afin de minimiser leur causticité;
– les prothèses dentaires devront être ajustées très soigneusement afin de prévenir les traumatismes ;
– en cas de gingivite érosive, un détartrage des collets dentaires est souhaitable; – pour les lésions très douloureuses gênant l’alimentation l’utilisation d’anesthésiques locaux permet le maintien d’un bon état nutritionnel. La xylocaïne est la plus efficace mais comporte l’inconvénient d’entraîner une agueusie; – les corticoïdes locaux peuvent être utilisés sous forme de gels ou de glossettes de Betneval®, ou en mélangeant un dermocorticoïde de niveau I ou II dans une pâte adhésive (Correga®, Orabase®); – l’utilisation de corticoïdes inhalés (Becotide®, Béconase®) pulvérisés sur les gencives et le palais. » ( wjd.um5s.ac.ma/).

Additif:
Une lectrice m’envoie des photos de sa bouche avec un diagnostic de lichen plan. Je pense qu’il s’agit plutôt d’un pemphigus, peut être un lichen pemphigoïde:
Lichen pemphygoïde 1lichen pemphygoïde

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Albert HAUTEVILLE Né le 17 Octobre 1935 au Caire en Egypte. - 1949/1955 Etudes de la 4ième à la terminale au LYCEE BUFFON PARIS. - Baccalauréat 1ière Série Moderne M’. - Terminale Sciences Expérimentales. - 1955 PCB 4Certificats : Physique, Chimie, Biologie animale et Biologie végétale. - 1960 DIPLOME CHIRURGIEN DENTISTE Faculté de médecine de Paris + cursus libre Externat Médecine 2 ans. - 1960 à 1962 Service militaire : Ecole d’Officiers de Reserve et Exercice professionnel hospitalier (Hôpital Hyacinthe Vincent à Dijon) - 1960 Exercice privé à Dugny - 1964 à 1981 Exercice privé à Tremblay en France - 1966 à 1973 Attaché de consultation Hôpital Ste. Anne à Paris - 1966 à 1976 Formation en Sophrologie - 1967 Diplôme Implants Aiguilles - 1969 Certificat d’Enseignement Supérieur en Parodontologie - 1973 Création d’un Service de Parodontologie à l’Institut Eastman à Paris - 1973 à 1983 Formation en Occlusodontie en particulier avec les professeurs JANKELSON et RAMFJORD - 1974 Doctorat en Chirurgie Dentaire - 1974 Doctorat en Sciences Odontologiques - 1975 Nommé Expert auprès de la Sécurité Sociale - 1976 à 1984 Assistant à la Faculté de Paris V René Descartes Odontologiste Assistant des Hôpitaux de Paris - 1976 Chargé de cours au Diplôme Universitaire d’Implantologie Paris V - 1978 Diplôme Universitaire en Chirurgie Buccale Paris V - 1979 Diplôme d’Etudes et de Recherches en Odontologie, Paris V - 1981 Exercice en Cabinet privé à Paris 17ième - 1983 Publication du livre Manuel de Chirurgie Buccale Ed. Prélat - 1994 Exercice en Cabinet privé à Paris 8ième - 1996 Diplôme Universitaire Parodontologie Paris VII - 2001 Départ à la retraite - 2011 Création du blog Conseil Dentaire Dr. Hauteville 5.000 pages lues par jour avec un maximum à 7.000 Publication du Dictionnaire Lexique Dentaire Illustré Publication de Petit Atlas d’Anatomie Dentaire Publication du Petit Atlas de Dermatologie Buccale - 2019 Auteur du Etude sur la vie du Prophète Moïse intitulée Moïse et Toutankhamon. A fait 18 ans de psychanalyse personnelle et des formations en hypnose, sophrologie, training autogène, Gestalt-thérapie, bio-energie, sexologie, et dynamique de groupe. Son fils Jean Philippe Hauteville, Prothésiste Conseil, apporte sa collaboration à la réalisation de ce blog, au niveau de tout ce qui concerne la prothèse dentaire. Le Dr. Hauteville, retraité depuis 2001 souhaite mettre ses connaissances et son expérience à la disposition de tous ceux qui le désirent, professionnels ou grand public, et répondre aux questions que voudront poser les lecteurs directement sur le blog. Publier des articles, regroupant les réponses aux interrogations des patients durant 40 ans, et des cours pour les étudiants en odontologie rendus accessibles à tous.

2 COMMENTS

  1. Bonjour
    j’aimerai pouvoir m’entretenir avec le Dr Hauteville
    Pourriez vous s’il vous plaît me contacter
    Merci
    Bien à vous
    Stéphane

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