Le Pemphigus vulgaris (ou vulgaire) buccal.

Article remis à jour le 30/06/2020.

Qu’est ce que le Pemphigus Vulgaire(vulgaris) Buccal?

Puisqu’il parait que je suis devenu une référence pour les étudiants, je me dois de traiter tous les sujets qu’on peut leur demander en examen.

Pour vous dire la vérité (je déteste raconter des salades), en 45 années d’études et d’exercice hospitalier et privé, je n’ai jamais vu de pemphigus buccal. J’ai vu un pemphigus cutané. Ce qui prouve que ce n’est pas une maladie très courante.

Je pense que j’ai suffisamment de connaissances pour le reconnaitre si j’en avais l’occasion un jour;  mais pour vous en parler il m’a donc fallu puiser dans les souvenirs de mes études, et dans cet inépuisable source qu’est GOOGLE.

Le pemphigus est une dermatose buccale intradermique auto-immune qui se présente sous forme de bulles. Les bulles durent peu de temps, on les voit généralement éclatées.

« C’est une maladie secondaire à la production d’autoanticorps pathogènes dirigés contre les systèmes de jonction interkératinocytaire et responsable d’une acantholyse. Il se caractérise par une phase initiale souvent purement muqueuse, faite d’érosions traînantes essentiellement buccales. L’atteinte cutanée, lorsqu’elle survient, apparaît secondairement et se traduit par des bulles flaccides siégeant en peau saine, rapidement remplacées par des érosions postbulleuses avec collerette épidermique. Le signe de Nikolsky est positif en peau péribulleuse »(fmdrabat.ac.ma).

Les statistiques montrent que les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes et que la tranche d’âge la plus touchée est après 50 ans.

La bulle est intra-dermique et lorsqu’elle éclate la partie superficielle de la muqueuse reste décollée.

On appelle également cette maladie Dermatose bulleuse pemphigoïde auto-immune.
Le pronostic était grave quand j’ai fait mes études, il y avait un fort pourcentage de mortalité, les décès étant le plus souvent dus à des complications infectieuses ou cardiovasculaires, par déséquilibre ionique. L’utilisation de corticoïdes a considérablement amélioré le pronostic.
Le diagnostic est facilité par le décollement à la pince de la couche superficielle:

Le diagnostic se fait par l’examen clinique et histologique, et l’examen sanguin révèle souvent une forte éosinophylie (leucocytes colorés à l’éosine dont le pourcentage ne dépasse normalement pas 2%).

Le traitement est essentiellement par des  corticoïdes, il faut de fortes doses en perfusion. Des études récentes montrent qu’une forte corticothérapie locale utilisant le propionate de clobétasol (crème Dermoval 30 à 40 g/j) a une efficacité similaire à la corticothérapie générale et une meilleure tolérance. Un traitement d’entretien doit être suivi pendant 6 à 12 mois.
Trainement détaillé
 » Au niveau buccal : Le médecin-dentiste doit assurer une hygiène locale stricte comportant :
– la réalisation de bains de bouche avec antiseptiques, utilisés dilués afin de minimiser leur causticité;
– les prothèses dentaires devront être ajustées très soigneusement afin de prévenir les traumatismes ;
– en cas de gingivite érosive, un détartrage des collets dentaires est souhaitable; – pour les lésions très douloureuses gênant l’alimentation l’utilisation d’anesthésiques locaux permet le maintien d’un bon état nutritionnel. La xylocaïne est la plus efficace mais comporte l’inconvénient d’entraîner une agueusie; – les corticoïdes locaux peuvent être utilisés sous forme de gels ou de glossettes de Betneval®, ou en mélangeant un dermocorticoïde de niveau I ou II dans une pâte adhésive (Correga®, Orabase®); – l’utilisation de corticoïdes inhalés (Becotide®, Béconase®) pulvérisés sur les gencives et le palais. » ( wjd.um5s.ac.ma/).

Additif:
Une lectrice m’envoie des photos de sa bouche avec un diagnostic de lichen plan. Je pense qu’il s’agit plutôt d’un pemphigus, peut être un lichen pemphigoïde:

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